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Elargir la recherche         Sur le même sujet :     Cholestase     Maladie de Byler     Mucoviscidose     Thèses et écrits académiques     Parcourir le catalogue     par auteur:      Sergent , Jacques-Aurélien , 1981-...      Lomri , Nour-Eddine      Université de Cergy-Pontoise , 1991-2019      Université de Montréal      École doctorale Sciences et ingénierie , Cergy-Pontoise, Val d'Oise      Université de Montréal . Département des sciences biologiques         Affichage MARC

Auteur :  Sergent , Jacques-Aurélien , 1981-... Lomri , Nour-Eddine Université de Cergy-Pontoise , 1991-2019 Université de Montréal École doctorale Sciences et ingénierie , Cergy-Pontoise, Val d'Oise Université de Montréal . Département des sciences biologiques Titre :  Modulation de l'expression du gène CFTR par le produit du gène FIC1 responsable de la cholestase familiale intra-hépatique progressive de type 1 : identification des mécanismes moléculaires impliqués , Jacques-Aurélien Sergent ; sous la direction de Nour-Eddine Lomri Editeur :  [Lieu de publication inconnu] : [éditeur inconnu] , 2008 Description :  1 vol. (139 f.) : ill. ; 30 cm Notes :  Thèse soutenue en co-tutelle avec l'Université de Montréal (Canada) Bibliogr. p.123-134 Thèse de doctorat Biologie moléculaire Cergy-Pontoise 2008 Thèse de doctorat Biologie moléculaire Montréal 2008 La cholestase intra-hépatique familiale progressive de type 1 (PFIC1) est une maladie génétique rare due à un défaut de sécrétion des acides biliaires provoquée par des mutations du gène ATP8B1. Les patients PFIC1 souffrent de nombreuses manifestations extra-hépatiques dont certaines sont communes aux patients mucoviscidosiques. Le niveau d'expression de plusieurs gènes parmi lesquels figure CFTR, gène responsable de la mucoviscidose, est diminué chez les patients PFIC1. Notre étude a donc porté sur l'analyse des interactions/régulations entre CFTR et ATP8B1. Elle a montré que la protéine ATP8B1 subissait plusieurs maturations et que l'une des formes de cette protéine interagit physiquement avec une forme immature de la protéine CFTR. De plus un segment d'ATP8B1 semble réadressé au noyau où il pourrait jouer un rôle de régulateur der transcription des gènes dont l'expression est diminuée chez les patients PFIC1. Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1 is a rare genetic disease due ta a defect in bile acids secretion provoked by mutations in ATP8B1 gene. PFIC1 patients developed many extra-hepatic manifestations, sorne of them are shared with Cystic Fibrosis patients. Many genes present a low level of expression in PFIC1 patients suggesting that ATP8B1 should regulate these genes; among them was identified CFTR, involved in Cystic fibrosis. The aim of our study was to analyze regulation and detect interactions between CFTR and ATP8B1. We have shown that ATP8B1 protein could be maturated and one of the generated forms is interacting with immature CFTR. Moreover, a segment of ATP8B1 seems to be readdressed to the nucleus to be a gene regulator, explaining the decreased level observed for sorne genes for PFIC1 patients. Sujet :  Cholestase Maladie de Byler Mucoviscidose Thèses et écrits académiques   Exemplaires Site Emplacement Cote Type de prêt Statut   Site des Cerclades Magasins B 004 528 Consultation sur place Disponible Site de Neuville Réserve n°1 TS CERG2008 SER Prêt Disponible Réserver

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